・110・
J Clin Neu rol, April 2000, Vol. 13, No. 2
・学术交流・
原发性延髓出血的临床特点
韩 巨 朱日华 郭洪志
【摘要】 目的 探讨原发性延髓出血(P M H) 的临床特点。方法 报道3例PM H 的临床和影像学特点并复习有关文献。结果 P M H 临床甚罕见, 以后组颅神经下运动神经元瘫痪、小脑征、传导束征为主要表现。临床上易误诊。确诊有赖于M RI 检查。结论 随颅脑影像学技术的发展, 轻型PM H 可得以早期确诊。
【关键词】 延髓 出血 临床特点
原发性延髓出血(PMH ) 临床甚罕见。现报告3例经临床和M RI 确诊的患者, 并复习有关文献以探讨其临床特点。1 临床资料
1. 1 例1 女, 30岁。1月前晨起时突感后颈部疼痛并呕吐2次, 3小时后出现四肢无力, 活动失灵, 7小时后出现心慌胸闷, 呼吸困难, 饮水呛咳, 视物晃动, 当地医院按“Guillain-Barre 综合征”给予吸氧、呼吸机辅助呼吸、激素等治疗, 7天后呼吸困难症状消失, 半月后饮水呛咳减轻, 能扶墙站立。为进一步诊治于1991年6月3日入院。查体:T 37. 0℃, BP 14/10kPa, 心肺(-) 。神志清楚, 双眼球逆时针旋转性眼震, 伸舌偏右, 无舌肌萎缩, 双侧咽反射迟钝, 右侧肢体肌张力略低, 肌力右侧Ⅳ级、左侧Ⅴ级, 双侧腱反射均活跃, 右>左, 左偏身痛觉减退及右半身深感觉减退, 左共济运动差, 闭目难立征(+) , 向后倾倒, 双病理征(-) , 脑膜刺激征(-) 。头颅M RI 示延髓偏右见条状短T 1、长T 2高信号, 约2. 0×0. 6cm 。腰穿脑脊液压力1. 96kPa, 白细胞数0, 蛋白0. 25g /L, 氯化物123mmo l/L 。诱发电位提示“脑干病变”。予保守治疗16天, 好转出院。
1. 2 例2 女, 20岁。半月前不明原因突感头晕、视物旋转伴双耳鸣、恶心、呕吐, 无头痛发热, 在当地医院治疗期间出现视物跳动、吞咽困难、饮水呛咳、行走不能, 头颅CT 正常。继续治疗1周后又感左上下肢麻木、无力, 于1997年12月2日入院。查体:T 36. 6℃, P 108次/分, R 26次/分, BP 13/10kPa 。神志清楚, 心肺(-) 。双眼旋转性眼震, 悬雍垂偏右, 右咽反射迟钝, 伸舌偏右, 左上下肢肌力Ⅴ级, 腱反射左>右, 左手轮替动作差, 左偏身痛温觉减退, 双病理征(-) 。腰穿脑脊液压力1. 23kPa, 蛋白0. 1
g /L, 氯化物116m mol/L, 白细胞数0。头颅MRI:延髓明显增粗, 其内见一截面约1. 5×2. 0cm 短
T 1、
长T 2高信号影, 后压小脑蚓部。予保守治疗28天, 明显好转出院。
1. 3 例3 女, 13岁。半月前小便时突然头痛、头晕, 视物旋转, 伴恶心、耳鸣等不适, 随后逐渐出现四肢乏力, 饮水呛咳。当地治疗无效, 于1998年12月7日入院。查体:T 37. 0℃, BP 13/10kPa, 双侧水平眼震, 双上肢肌力Ⅳ级, 双下肢肌力Ⅲ级, 左面部痛温觉减退, 右偏身痛温觉减退, 双巴氏征(+) 。头颅M RI 示延髓内短T 1、长T 2高信号影, 肝脏B 超示肝右叶多发性血管瘤。予保守治疗15天, 好转出院。2 讨 论
PMH 临床甚罕见, 有关文献多为个案报道。国内迄今仅报道12例。国外报告1994年以前文献共20例[1]
。据李蕴琛等[2]
总结PMH 约占全部脑出血的0. 3%～0. 4%, 可见其发病率之低。
根据文献资料及本组病例[1～6]
, PM H 有以下特点: 出血量小、神志清楚者有3组征候:后组颅神经下运动神经元损害如呛咳、构音障碍、舌瘫等; 传导束征如一侧或双侧肢瘫、浅感觉减退、锥体束征等; 小脑征如肢体共济失调、眼震等; 可伴有神经根症状如颈疼等, 个别有强迫头位, 考虑由神经根缺血或受刺激所致; 发病不是即刻达高峰, 而存在一进展期, 进展期可达数日; ! 出血量较大者可突然昏迷、双侧锥体束征、呼吸节律改变等, 多迅速死亡。本病极易漏诊或误诊, 本组3例曾一度诊断为Guillain -Bar re 综合征和脑干炎, 年龄大者易误诊为椎-基底动脉供血不足或小脑后下动脉梗死
[2, 5]
。分
作者单位:250014山东省千佛山医院神经内科(韩 巨 朱日
临床神经病学杂志2000年第13卷第2期
・111・
本研究3例均为年轻女性, 其中例3并有肝脏多发血管瘤, 故考虑与先天性血管形成异常有关, 亦有高血压性PM H 的文献报道[3]。
参考文献
1Barinagarr ementeria F, Can tu C. Pr imary medu llary h emorrh age:report of four cases an d review of the literatur e. S tr ok e, 1994, 25:1684
2李蕴琛, 杨露春. 原发性延髓出血. 天津医药, 1995, 23:746
3Neumann PE, M eh ler M F, Horou pian DS , et al. Primary m edullar y hyp erten sive hemorrhage. Neurology , 1985, 35:9254W ak ai S. M edullary h emorrh age. Stroke, 1995, 26:705
5周小平, 范泽兵. 原发性延髓出血临床表现特点分析. 苏州医学院学报, 1998, 18:37
6侯辉光, 郑建仲. 原发性延髓出血2例报告. 中华神经科杂志, 1997, 30:73
(收稿1999-08-20 修回1999-11-18)
析原因有 对PM H 认识不足, 因延髓本身不是出血的常见部位; 检查手段受限, 一般CT 由于颅底骨伪影干扰, 对出血量较小者易漏诊或误为缺血; 出血量大者由于破坏了呼吸、心血管中枢, 病情凶险, 确诊前即已死亡。我们认为PM H 容易误诊或漏诊也是其发病率低的重要原因。由于M RI 不受骨伪影干扰, 能准确显示血肿的部位、大小、累及范围及伴随改变, 故为诊断PMH 的可靠手段。由于延髓体积小且存在呼吸、心血管中枢, 故传统上认为PMH 病情凶险, 预后极差, 随着M RI 的广泛应用, 使轻型PM H 得以早期确诊, 及时治疗, 可以康复。
文献报道认为PM H 以男性多见且无年龄倾向性, 本病多数病因为动静脉畸形或海绵状血管瘤[1]。
・临床研究・
病毒性脑炎的早期影像学改变
王美霞 吴 涛 涂来慧
病毒性脑炎(V E) 由于早期临床表现无特异性, 早期诊断一直是个难题。为此, 我们观察了26例确诊为V E 患者的早期影像学改变, 以探讨其对VE 的早期诊断价值。1 临床资料
1. 1 一般资料 本组男18例, 女8例, 年龄9～55岁, 平均30. 8岁。均为本院住院患者。经CSF 免疫学抗原抗体测定及典型临床表现确诊。
1. 2 临床表现 发热19例, 不同程度意识障碍16例, 精神症状15例, 癫痫发作12例, 有病理反射12例, 不同程度的肢体瘫痪5例。
1. 3 实验室检查 脑脊液细胞总数(2～4800) ×106/L , 白细胞(0～164) ×106/L , 蛋白定量0. 03～0. 60g /L , 糖、氯化物正常。脑电图轻度异常4例, 中度异常19例, 重度异常3例。
1. 4 影像学检查 本组病人均在发病1周内行头颅CT 或M RI 检查。(1) CT 正常16例(13例为发病当日检查) , 其临床症状均相对较轻, 其中9例于头颅CT 检查的第2天行头颅M RI 检查。结
果2例仅有轻度发热者M RI 未见异常, 3例左颞叶异常信号, 2例双侧半卵圆区、侧脑室旁大片异常信号, 2例豆状核异常信号。异常信号表现为T 1W 为低信号, T 2W 为等高或高信号。(2) CT 异常者10例, 其中4例脑白质轻度水肿, 3例单或双侧颞叶多发略低密度灶, 1例颞大片低密度区, 中线右移, 左侧裂、纵枕、右颞部皮层区、皮髓质交界处多发片状结节状异常信号, T 1W 为低信号, 左枕病灶内片絮状高信号, T 2W 为等高信号, 病灶边界不清, 周围白质及皮质区有明显广泛水肿, 增强后病灶显示清楚, 左枕及右颞病灶呈明显脑回状强化, 左额病灶呈不规则环状强化, 左侧脑室及第三脑室受压右移。
2 讨论 V E 在发病2天内, CT 多无异常表现, 5～6天后才出现改变。据庄伟瑞等(实用医学杂志, 1997) 报道, CT 最早发现异常是7天, 与本组结果基本一致, 同时我们发现M RI 当日即可在T 2W 上出现异常改变, 尤其是增强后更
作者单位:200433上海第二军医大学附属长海医院神经内科[王美霞(进修医生) 现在内蒙古巴盟中医院]
为明显。关敏等(中国医科大学学报, 1996) 报道, V E 的CT 与M RI 阳性率分别为73. 3%和88. 9%。本组V E 患者在发病1周内CT 与M RI 阳性率分别为38. 5%(10/26) 和80%(8/10) , 与其基本一致。本组影像学主要特点(1) 脑灰质受累, 占88. 3%(15/17) , 其中47. 1%例患者考虑单疱病毒性脑炎可能性较低信号, T 2W 为等高或高信号。(3) 病变区软脑膜增强后可出现脑回状或环状强化。(4) 病变范围大者可有明显占位效应, 与鱼博浪等(中华放射学杂志, 1995) 报道基本一致。
综上所述, 可见VE 早期CT 与M RI 检查具有重要临床意义, 尤其是M RI 检查在早期发现病变、小病灶及病灶数目等方面明显优于CT 。
(收稿1999-08-16 修回2000-02-20)
两侧大脑半球散在低密度灶, 1例左额、(8/17) 累及单侧或双侧额或颞叶, 此8裂池密度增高。此例M RI 检查示:左额、大。(2) CT 平扫呈低密度, M R I T 1W 为
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J Clin Neu rol, April 2000, Vol. 13, No. 2
・学术交流・
原发性延髓出血的临床特点
韩 巨 朱日华 郭洪志
【摘要】 目的 探讨原发性延髓出血(P M H) 的临床特点。方法 报道3例PM H 的临床和影像学特点并复习有关文献。结果 P M H 临床甚罕见, 以后组颅神经下运动神经元瘫痪、小脑征、传导束征为主要表现。临床上易误诊。确诊有赖于M RI 检查。结论 随颅脑影像学技术的发展, 轻型PM H 可得以早期确诊。
【关键词】 延髓 出血 临床特点
原发性延髓出血(PMH ) 临床甚罕见。现报告3例经临床和M RI 确诊的患者, 并复习有关文献以探讨其临床特点。1 临床资料
1. 1 例1 女, 30岁。1月前晨起时突感后颈部疼痛并呕吐2次, 3小时后出现四肢无力, 活动失灵, 7小时后出现心慌胸闷, 呼吸困难, 饮水呛咳, 视物晃动, 当地医院按“Guillain-Barre 综合征”给予吸氧、呼吸机辅助呼吸、激素等治疗, 7天后呼吸困难症状消失, 半月后饮水呛咳减轻, 能扶墙站立。为进一步诊治于1991年6月3日入院。查体:T 37. 0℃, BP 14/10kPa, 心肺(-) 。神志清楚, 双眼球逆时针旋转性眼震, 伸舌偏右, 无舌肌萎缩, 双侧咽反射迟钝, 右侧肢体肌张力略低, 肌力右侧Ⅳ级、左侧Ⅴ级, 双侧腱反射均活跃, 右>左, 左偏身痛觉减退及右半身深感觉减退, 左共济运动差, 闭目难立征(+) , 向后倾倒, 双病理征(-) , 脑膜刺激征(-) 。头颅M RI 示延髓偏右见条状短T 1、长T 2高信号, 约2. 0×0. 6cm 。腰穿脑脊液压力1. 96kPa, 白细胞数0, 蛋白0. 25g /L, 氯化物123mmo l/L 。诱发电位提示“脑干病变”。予保守治疗16天, 好转出院。
1. 2 例2 女, 20岁。半月前不明原因突感头晕、视物旋转伴双耳鸣、恶心、呕吐, 无头痛发热, 在当地医院治疗期间出现视物跳动、吞咽困难、饮水呛咳、行走不能, 头颅CT 正常。继续治疗1周后又感左上下肢麻木、无力, 于1997年12月2日入院。查体:T 36. 6℃, P 108次/分, R 26次/分, BP 13/10kPa 。神志清楚, 心肺(-) 。双眼旋转性眼震, 悬雍垂偏右, 右咽反射迟钝, 伸舌偏右, 左上下肢肌力Ⅴ级, 腱反射左>右, 左手轮替动作差, 左偏身痛温觉减退, 双病理征(-) 。腰穿脑脊液压力1. 23kPa, 蛋白0. 1
g /L, 氯化物116m mol/L, 白细胞数0。头颅MRI:延髓明显增粗, 其内见一截面约1. 5×2. 0cm 短
T 1、
长T 2高信号影, 后压小脑蚓部。予保守治疗28天, 明显好转出院。
1. 3 例3 女, 13岁。半月前小便时突然头痛、头晕, 视物旋转, 伴恶心、耳鸣等不适, 随后逐渐出现四肢乏力, 饮水呛咳。当地治疗无效, 于1998年12月7日入院。查体:T 37. 0℃, BP 13/10kPa, 双侧水平眼震, 双上肢肌力Ⅳ级, 双下肢肌力Ⅲ级, 左面部痛温觉减退, 右偏身痛温觉减退, 双巴氏征(+) 。头颅M RI 示延髓内短T 1、长T 2高信号影, 肝脏B 超示肝右叶多发性血管瘤。予保守治疗15天, 好转出院。2 讨 论
PMH 临床甚罕见, 有关文献多为个案报道。国内迄今仅报道12例。国外报告1994年以前文献共20例[1]
。据李蕴琛等[2]
总结PMH 约占全部脑出血的0. 3%～0. 4%, 可见其发病率之低。
根据文献资料及本组病例[1～6]
, PM H 有以下特点: 出血量小、神志清楚者有3组征候:后组颅神经下运动神经元损害如呛咳、构音障碍、舌瘫等; 传导束征如一侧或双侧肢瘫、浅感觉减退、锥体束征等; 小脑征如肢体共济失调、眼震等; 可伴有神经根症状如颈疼等, 个别有强迫头位, 考虑由神经根缺血或受刺激所致; 发病不是即刻达高峰, 而存在一进展期, 进展期可达数日; ! 出血量较大者可突然昏迷、双侧锥体束征、呼吸节律改变等, 多迅速死亡。本病极易漏诊或误诊, 本组3例曾一度诊断为Guillain -Bar re 综合征和脑干炎, 年龄大者易误诊为椎-基底动脉供血不足或小脑后下动脉梗死
[2, 5]
。分
作者单位:250014山东省千佛山医院神经内科(韩 巨 朱日
临床神经病学杂志2000年第13卷第2期
・111・
本研究3例均为年轻女性, 其中例3并有肝脏多发血管瘤, 故考虑与先天性血管形成异常有关, 亦有高血压性PM H 的文献报道[3]。
参考文献
1Barinagarr ementeria F, Can tu C. Pr imary medu llary h emorrh age:report of four cases an d review of the literatur e. S tr ok e, 1994, 25:1684
2李蕴琛, 杨露春. 原发性延髓出血. 天津医药, 1995, 23:746
3Neumann PE, M eh ler M F, Horou pian DS , et al. Primary m edullar y hyp erten sive hemorrhage. Neurology , 1985, 35:9254W ak ai S. M edullary h emorrh age. Stroke, 1995, 26:705
5周小平, 范泽兵. 原发性延髓出血临床表现特点分析. 苏州医学院学报, 1998, 18:37
6侯辉光, 郑建仲. 原发性延髓出血2例报告. 中华神经科杂志, 1997, 30:73
(收稿1999-08-20 修回1999-11-18)
析原因有 对PM H 认识不足, 因延髓本身不是出血的常见部位; 检查手段受限, 一般CT 由于颅底骨伪影干扰, 对出血量较小者易漏诊或误为缺血; 出血量大者由于破坏了呼吸、心血管中枢, 病情凶险, 确诊前即已死亡。我们认为PM H 容易误诊或漏诊也是其发病率低的重要原因。由于M RI 不受骨伪影干扰, 能准确显示血肿的部位、大小、累及范围及伴随改变, 故为诊断PMH 的可靠手段。由于延髓体积小且存在呼吸、心血管中枢, 故传统上认为PMH 病情凶险, 预后极差, 随着M RI 的广泛应用, 使轻型PM H 得以早期确诊, 及时治疗, 可以康复。
文献报道认为PM H 以男性多见且无年龄倾向性, 本病多数病因为动静脉畸形或海绵状血管瘤[1]。
・临床研究・
病毒性脑炎的早期影像学改变
王美霞 吴 涛 涂来慧
病毒性脑炎(V E) 由于早期临床表现无特异性, 早期诊断一直是个难题。为此, 我们观察了26例确诊为V E 患者的早期影像学改变, 以探讨其对VE 的早期诊断价值。1 临床资料
1. 1 一般资料 本组男18例, 女8例, 年龄9～55岁, 平均30. 8岁。均为本院住院患者。经CSF 免疫学抗原抗体测定及典型临床表现确诊。
1. 2 临床表现 发热19例, 不同程度意识障碍16例, 精神症状15例, 癫痫发作12例, 有病理反射12例, 不同程度的肢体瘫痪5例。
1. 3 实验室检查 脑脊液细胞总数(2～4800) ×106/L , 白细胞(0～164) ×106/L , 蛋白定量0. 03～0. 60g /L , 糖、氯化物正常。脑电图轻度异常4例, 中度异常19例, 重度异常3例。
1. 4 影像学检查 本组病人均在发病1周内行头颅CT 或M RI 检查。(1) CT 正常16例(13例为发病当日检查) , 其临床症状均相对较轻, 其中9例于头颅CT 检查的第2天行头颅M RI 检查。结
果2例仅有轻度发热者M RI 未见异常, 3例左颞叶异常信号, 2例双侧半卵圆区、侧脑室旁大片异常信号, 2例豆状核异常信号。异常信号表现为T 1W 为低信号, T 2W 为等高或高信号。(2) CT 异常者10例, 其中4例脑白质轻度水肿, 3例单或双侧颞叶多发略低密度灶, 1例颞大片低密度区, 中线右移, 左侧裂、纵枕、右颞部皮层区、皮髓质交界处多发片状结节状异常信号, T 1W 为低信号, 左枕病灶内片絮状高信号, T 2W 为等高信号, 病灶边界不清, 周围白质及皮质区有明显广泛水肿, 增强后病灶显示清楚, 左枕及右颞病灶呈明显脑回状强化, 左额病灶呈不规则环状强化, 左侧脑室及第三脑室受压右移。
2 讨论 V E 在发病2天内, CT 多无异常表现, 5～6天后才出现改变。据庄伟瑞等(实用医学杂志, 1997) 报道, CT 最早发现异常是7天, 与本组结果基本一致, 同时我们发现M RI 当日即可在T 2W 上出现异常改变, 尤其是增强后更
作者单位:200433上海第二军医大学附属长海医院神经内科[王美霞(进修医生) 现在内蒙古巴盟中医院]
为明显。关敏等(中国医科大学学报, 1996) 报道, V E 的CT 与M RI 阳性率分别为73. 3%和88. 9%。本组V E 患者在发病1周内CT 与M RI 阳性率分别为38. 5%(10/26) 和80%(8/10) , 与其基本一致。本组影像学主要特点(1) 脑灰质受累, 占88. 3%(15/17) , 其中47. 1%例患者考虑单疱病毒性脑炎可能性较低信号, T 2W 为等高或高信号。(3) 病变区软脑膜增强后可出现脑回状或环状强化。(4) 病变范围大者可有明显占位效应, 与鱼博浪等(中华放射学杂志, 1995) 报道基本一致。
综上所述, 可见VE 早期CT 与M RI 检查具有重要临床意义, 尤其是M RI 检查在早期发现病变、小病灶及病灶数目等方面明显优于CT 。
(收稿1999-08-16 修回2000-02-20)
两侧大脑半球散在低密度灶, 1例左额、(8/17) 累及单侧或双侧额或颞叶, 此8裂池密度增高。此例M RI 检查示:左额、大。(2) CT 平扫呈低密度, M R I T 1W 为